正确答案:

造血干细胞移植

A

题目：目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]根据室间隔缺损的血流动力学改变首先引起

左心室增大

解析：D。室间隔缺损的血流动力学改变首先引起左心室增大。

[单选题]假设患儿又出现呼吸费力，频率加快，发绀进行性加重，血压正常，不再抽搐。可能出现以下哪种情况

ARDS

[单选题]肝豆状核变性早期损害的器官是

肝脏

[单选题]自身免疫性溶血性贫血

COOMB试验阳性

[单选题]患儿，3岁，反复右下肺炎3次。查体：右下肺可闻及喘鸣音。胸片：气管向右侧移位，右下肺炎，肺不张，异物史不清。可能的诊断是

支气管异物

[单选题]关于珠蛋白生成障碍性贫血，下列叙述正确的是

红细胞渗透脆性降低

解析：D。珠蛋白生成障碍性贫血由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变。患者红细胞膜的通透性增加，红细胞渗透脆性降低，从而导致红细胞的寿命缩短，患儿在临床上呈慢性溶血性贫血。

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