正确答案: 静脉注射丙种球蛋白
C
题目:该病最有效的治疗措施是
解析:X-连锁无丙种球蛋白血症,又称。Bruton病。是由于X染色体上Bruton酪氨酸激酶(BTK)基因突变,使B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病,为原发性B细胞缺陷的典型代表,也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿血液循环,故患儿一般在出生后数月内可不出现任何症状。随着母体IgG的不断分解代谢而逐渐减少,病儿多于生后4~12个月开始出现感染症状。外周血缺乏B细胞和血清免疫球蛋白(包括IgG、IgA、IgM和IsE)明显下降是该病的主要实验室特征。
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延伸阅读的答案和解析:
[单选题]男孩,6个月,因腹泻、呕吐3天,加剧一天,尿少而来院急诊。体温38℃(肛温),眼窝及前囟明显凹陷,皮肤弹性较差。血钠 140mmol/L,血pH7.2,BE-12mmol/L。当时最适宜的立即处理为
1.4%碳酸氢钠静滴
解析:E。该患儿为严重代酸,应立即应用碳酸氢钠纠正酸中毒。
[单选题]为明确诊断首选的检查是
胸腹部X线平片
解析:新生儿呼吸窘迫综合征X线可表现为两肺普遍透亮度减低,内有均匀分布的细小颗粒和网状阴影,有支气管充气征,或呈毛玻璃样或白肺样改变。
[单选题]患儿8岁,患急性淋巴细胞白血病已2年,应用激素和抗肿瘤治疗,近日有发热,体温高达40℃,神萎,皮肤可见散在丘疹、疱疹,疱内液色清。
水痘
[单选题]为明确诊断,首先应选择的检查是
TSH、T4、T3
解析:A。血清T4、T3、TSH测定,任何新生儿筛查结果可疑或临床可疑的小儿都应检测血清T4、TSH浓度,如T4,降低、TSH明显升高即可确诊。
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