正确答案:

白细胞黏附分子缺陷

B

题目：1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是

解析：白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型，LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ，也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓，身材矮小，伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿女,12岁,因“不规则发热1个月,突发右侧偏瘫3h”来诊。查体:HR98次／min,律齐,主动脉瓣区舒张期叹气样杂音。最可能的诊断是

风心病合并亚急性感染性心内膜炎伴脑栓塞

[单选题]若无以上检查条件，可采用

甲状腺片做实验性治疗

解析：C和D是缺碘引起的甲低的治疗方法，而所有甲低的共同特点在于甲状腺激素水平低下，服用甲状腺片是有肯定效果的。

[单选题]严格按照操作规程接种卡介苗后，出现严重的播散性结核病，常见原因是

有先天细胞免疫功能缺陷

[单选题]患儿,2岁,因智力低下、不能行走来诊,查体:头大,表情呆滞,面色苍黄,身长69cm,体重9kg,前囟未闭,腹胀,脐疝。此患儿确诊需要做下列哪项检查

血清TSH、T4测定

[单选题]目前应急诊处理

静脉输3：2：1液

[单选题]8个月婴儿，皮肤苍白，食欲不佳，精神不振1个月，查体：皮肤、黏膜苍白，心前区可闻Ⅱ级吹风样收缩期杂音，肝肋下3cm、质软，脾肋下1cm。血常规：血红蛋白70g／L，红细胞3．5×1012／L。末梢血涂片染色检查：红细胞大小不等，中心浅染，以小细胞为多。最符合哪种贫血

缺铁性贫血

[单选题]男婴，胎龄292天，出生体重3600g，其体重在同胎龄体重标准的第80百分位。下列诊断最恰当的是

足月儿，适于胎龄儿

解析：婴儿胎龄大于259天(37周)而小于294天(42周)，体重在同胎龄平均体重的第10～90百分位之间，所以答案为B。

[单选题]根据血气分析，哪一项治疗不正确

葡萄糖酸钙静脉输注

解析：A。pH7.2时，可纠酸补碳酸氢钠，此时应注意纠正低钙血症。

[单选题]严重型联合免疫缺陷病

卡氏肺囊虫

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