正确答案:

线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

A

题目：患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

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[单选题]男婴,产前检查B超检查示羊水过多,生后出现胆汁样呕吐,生后24小时未排胎便,查体腹微胀,生化检查示非直接性高胆红素血症。最可能的诊断是()。

空肠闭锁

解析：答案B

[单选题]猩红热患儿应隔离到何时

患儿症状消失，咽拭子连续3次培养阴性后

[多选题]下列哪些项与新生儿肺透明膜病的病理生理有关

肺泡表面活性物质缺乏，表面张力增加，呼气时肺泡萎陷

气体交换减少，产生缺氧、酸中毒和肺血管痉挛使青紫加重

肺组织缺氧，毛细血管和肺泡壁渗透性增高，液体外漏

血浆纤维蛋白渗入肺泡，形成嗜伊红透明膜，更阻碍了换气

解析：BCDE。由于PS不足或缺乏，肺泡表面张力增加，肺泡萎陷，通气量减少，导致 CO2潴留(呼吸性酸中毒)。通气/血流值降低，引起缺氧，导致代谢性酸中毒。缺氧及混合性酸中毒使肺毛细血管通透性增高，液体漏出，肺间质水肿和纤维蛋白沉着于肺泡内表面形成嗜伊红透明膜，气体弥散障碍，加重缺氧和酸中毒，抑制PS合成，形成恶性循环。

[单选题]主要治疗方案是

加强抗感染

[单选题]2个月婴儿，患有先心病。气促2天，伴轻咳嗽，无发热。查体：呼吸65次／分，无发绀，两肺闻及细湿啰音，心率170次／分，心音低钝，胸骨左缘2～3肋间闻及Ⅳ级收缩期杂音，伴有震颤，肝脏肋下4cm，剑突下4cm。X线胸片示心胸比率0．60，左心室增大，肺纹理增多，叶间胸膜明显。

房间隔缺损合并心衰

[单选题]如果诊断为结核性腹膜炎，应当属于

渗出性结核性腹膜炎

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