正确答案:

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症

B

题目：男性，10岁，平时体健，常于进食蚕豆后即有面色苍白、巩膜黄染、小便深褐色等症状，发作时查：血红蛋白55g/L，尿隐血试验阳性，该患者最可能的诊断是

解析：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是磷酸戊糖旁路中的重要酶类。从属于红细胞无氧糖酵解途径。其代谢产物还原型谷胱甘肽（GSH）有保护红细胞内SH基和使血红蛋白免于遭受氧化剂损害的功能。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷是溶血性贫血中最常见的酶异常。蚕豆中的大巢豆素可产生自由基，是诱发溶血的重要因素。此外药物、感染等亦可为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症发生溶血的诱因。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]不是急性混合细胞白血病特征的是

POX染色和PAS阳性即可诊断

解析：应用髓系标志如POX，应用淋巴系列标志如PAS，同时要用双标记染色检测既有髓系又有淋巴系特征的细胞。

[单选题]下列哪一项不符合结核性脑膜炎的脑脊液检查结果（ ）

MBP增高

[单选题]术前检查：BT 3min，APTT 65s(对照33s)，PTl9s(对照12s)，不应考虑的病因是

先天性凝血因子Ⅶ缺乏

解析：先天性凝血因子Ⅶ缺乏PT正常。

[单选题]妊娠末期孕妇血清中高水平的孕酮主要来自

胎盘

[单选题]下列酶中哪一个直接参与底物水平磷酸化( )

磷酸甘油酸激酶

解析：考点：底物水平磷酸化反应。糖有氧氧化过程中有三个此反应：①1，3-二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油酸：由磷酸甘油酸激酶催化，反应可逆。②磷酸烯醇式丙酮酸生成丙酮酸：由丙酮酸激酶催化，反应不可逆。③琥珀酰CoA生成琥珀酸：琥珀酰CoA合成酶催化的底物水平磷酸化反应，是柠檬酸循环中唯一直接生成高能磷酸键的反应，与GDP的磷酸化耦联，生成GTP，反应可逆。

[单选题]正常鳞状上皮基底层细胞细胞核和细胞质的比例为

1∶0.5～2.0

解析：正常鳞状上皮基底层细胞细胞核和细胞质的比例为1∶0.5～2.0。

[单选题]下列关于乳酸脱氢酶叙述错误的是（ ）

标本宜贮存在4℃

解析：有些酶如LDH、ALP在冻融时披破坏，LDH在低温反而不如室温稳定，即所谓的“冷变性”。

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