正确答案:

特发性肺含铁血黄素沉着症

D

题目：　患儿男，8岁，幼小时即有贫血，近1年反复咳嗽、少量咯血、气短、乏力，有时伴发热。此次又因咯血复发就诊。查体呼吸增快，面色苍白，皮肤无皮疹及出血点，巩膜轻度黄染，两肺中下野可闻湿啰音，呼吸音减低，除心率略增快外，心脏检查正常。肝脾肿大。实验室检查显示缺铁性贫血，血清胆红素轻度升高，胃液中查见吞噬含铁血黄素巨噬细胞，胸片及CT片示两中下肺野片状磨玻璃影及小结节影。血小板及出、凝血机制正常。尿常规及肾功能正常。

解析：特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现。发病突然，常见发作面色苍白伴乏力和体重下降，咳嗽、低热，咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块，偶可见大量吐血及腹痛，亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速，肺部体征不尽相同，可无阳性体征，亦可闻呼吸音减弱或呈支气管呼吸音，少数可闻干、湿性啰音或喘鸣音，严重病例可出现心衰。血液学检查急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血，血小板正常，网织红细胞升高，血沉增快，骨髓细胞学检查可见红系增生活跃。细胞学检查自患儿的痰液、胃液、支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞是确诊本病最重要的依据。支气管肺泡灌洗液检查的阳性检出率最高。可疑者应多次查找。急性出血期典型肺部X线表现常被描述为“蝴蝶征”或是“蝙蝠翼征”及肺部呈双侧对称，倾斜向上直至两侧胸壁的浸润阴影。也可表现为两肺野透亮度普遍降低，呈毛玻璃样改变。高分辨CT表现为两肺内带弥漫分布网状结节影。急性期的肺部表现多在2～4日吸收消散，此点可与肺部感染所致片影鉴别。本题也可用排除法。

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