正确答案:

首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

A

题目： 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]先天性溶血性贫血包括

遗传性球形红细胞增多症

地中海贫血

蚕豆病

解析：①遗传性球形红细胞增多症是由于调控红细胞膜蛋白的基因突变造成红细胞膜缺陷所致，大多数为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传；②地中海贫血是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变；③蚕豆病是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症，是由于调控G-6-PD的基因突变所致。G-6-PD缺乏呈X链锁不完全显性遗传。根据诱发溶血的不同原因，可分为以下5种临床类型 ①伯氨喹啉型药物性溶血性贫血；②蚕豆病；③新生儿黄疸；④感染诱发的溶血；⑤先天性非球形细胞性溶血性贫血(CNSHA)。

[单选题]下列选项中，不属于脾阳虚弱带下过多的主症的是（ ）

五心烦热，失眠多梦

[多选题]尿胆原增多见于

肾小管尿胆原重吸收增高

肝功能受损

肠道吸收尿胆原增高

体内胆红素生成亢进且胆管通畅

肠道阻塞

解析：尿胆原为结合胆红素排入肠道后经细菌酶的分解和还原作用形成的，故除胆道阻塞等导致胆汁淤积性黄疸外，任何使肠肝循环增加的疾病都可导致尿胆原增高，故ABCDE正确。

[多选题]小儿每天尿量随年龄和个体差异很大，但一般有一定规则，下列论述哪些是正确的 ( )

正常新生儿生后48小时正常尿量为每日24～72ml/kg，婴儿每日为400～500ml，学龄前儿童每日为600～800ml，学龄期每日为800～1400ml

少尿者：新生儿为每小时少于1ml/kg，婴幼儿少于200ml，学龄前儿童少于300ml，学龄儿童<400ml

新生儿小于每小时0.5ml/kg，或婴幼儿每天尿量少于20～50ml称为无尿

[多选题]心内膜弹力纤维增生症X线改变有 ( )

左心室明显肥大

左心缘搏动减弱

肺纹理增多

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