正确答案: 克-雅氏病
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题目: 患者男,65岁。出现肌肉抽动、记忆力丧失、不认识家人3月来院就诊。患者自诉头疼头晕,乏力;神经检查体征有复视、眼震、轮替试验与指鼻试验不能,共济失调。脑电图检查显示:波减少,出现Q波和波。脑脊液常规:无色、透明,12~24小时内不凝固。头颅CT见脑萎缩,脑池宽、脑回小。
解析:克-雅氏病,属朊病毒(蛋白)疾病。诊断标准分肯定诊断、可能诊断和可疑诊断。肯定诊断为①具有典型临床症状和体征(锥体柬征和锥体外束征);②具有连续观察脑电图出现三相波和周期性同步发放;③脑组织活检:典型的海绵状改变,淀粉样蛋白斑沉积。可能诊断为:①进行性痴呆;②典型脑电图三相波和PSD;③脑脊液14-3-s蛋白阳性,临床病程<2年;④具有以下临床症状4项中2项者:肌阵挛抽动;视觉或小脑障碍;锥体束征/锥体外束征;无动性缄默。可疑诊断为与可能诊断临床表现相似,但无典型脑电图所见或有不典型脑电图改变,病程短于2年。
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