正确答案:

常染色体隐性遗传

B

题目：肝豆状核变性属于()

解析：正确答案:B

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]风湿热急性期应用青霉素的目的是

清除链球菌病灶

[单选题]患儿呼吸急促，两肺湿啰音，吸氧下PaO250mmHg，PatO265mmHg

Ⅱ型呼吸衰竭 下列患儿拟诊断为

[多选题]给予病人综合抗凝治疗，包括输注蝮蛇抗栓酶、尿激酶、肝素。口服双嘧达莫、阿司匹林、活血化瘀通络中药等，1周后患儿腹水渐减，临床症状随之好转。但经过泼尼松45mg／d，分次服用，共8周的治疗，复查尿常规：尿蛋白仍(+++)，红细胞阴性。您认为患儿尿蛋白仍(+++)的原因是

合并感染

该患儿的肾小球病理类型对激素不敏感

解析：小儿肾病综合征在激素诱导阶段如病情得不到缓解，应考虑以下几方面问题：①合并感染。感染可轻可重，细菌性或病毒性。感染可使肾病综合征患儿对激素的敏感性降低，也可使肾病患儿病情出现复发或反复。②激素用量和疗程。大部分患儿经泼尼松1．5～2mg／(kg.d)，8周的诱导治疗能达到完全缓解(蛋白尿持续阴性，血生化恢复正常)。如果是激素的用量与疗程不足而致的疗效欠佳则另当别论。③肾小球病理改变的特点。对泼尼松是否敏感与肾小球病理变化有密切关系。该患儿每天服泼尼松45mg并持续8周，其强的松的用量与疗程是正规的，不存在强的松的用量与疗程不当的问题。因此D项是错误的。由于患儿经综合抗凝治疗后，腹水已逐渐减少，说明抗凝治疗有效，也不存在抗凝治疗无效的问题，因此C项也是错误的。如上所言，抗凝治疗后腹水渐消，说明下腔静脉上段栓塞的程度已有所减轻，因此B项也是错的。正如开头所说的，小儿肾病综合征在激素诱导阶段如病情达不到缓解，应考虑合并有感染、激素用量和疗程以及肾小球病理改变这些原因。如前述，该患儿不存在激素用量与疗程不当的问题，E、G项是必须选择的。至于第A、F、H项，虽然凝血机制障碍未加用细胞毒药物及高蛋白饮食均可致使小儿肾病综合征不能在短期内缓解，但本问的提示中并无涉及上述问题。因此，这些答案属可选可不选。

[单选题]4岁小孩在吃饭时，突然两眼斜视，头转向左侧，牙关紧闭，四肢呈阵挛性抽搐伴有发绀，口吐白沫，大小便失禁，经5分钟后惊厥停止。他当时的体温是39℃。可能的诊断是

高热惊厥

解析：E。高热惊厥多数体温骤然升高(大多39℃)，呈全身性强直-阵挛性发作，少数但可有其他发作形式，如肌阵挛、失神等。持续数秒至10分钟，可伴有发作后短暂嗜睡。发作后患儿除原发疾病表现外，一切恢复如常，不留任何神经系统体征。

[单选题]有关特发于儿童期的情绪障碍的描述，下列哪一项是错误的

成年后多数发展为成人期神经症

解析：特发于童年期的情绪障碍主要病因是心理因素，发病与儿童的心理发育情况和心理刺激有关，主要表现为焦虑、恐惧、强迫等异常情绪，患者感到痛苦或影响他们的日常生活和学习，病程多呈短暂性，与成人期神经症无内在联系或连续性。

[单选题]肾脏分泌肾素的主要部位是

球旁细胞

解析：C。球旁细胞是肾脏分泌肾素的主要部位。

[单选题]为进一步确诊的首要检查是

肾血管造影

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