正确答案:

尿黏多糖试验

C

题目：男孩,10个月,母乳喂养,因反复抽搐发作,智力低下而住院。查体:反应迟钝,毛发呈黄褐色,皮肤白皙,尿具霉臭样气味。以下哪项实验室检查对确诊无用

解析：C

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]男，孕?个月早产，生后36小时因吸人性肺炎而住院，查体：胸骨左缘第2肋间有较响亮收缩期杂音，心彩超示有动脉导管未闭和左向右分流，应如何治疗

治疗肺炎并口服消炎痛治疗

解析：D。早产儿动脉导管未闭的处理视分流大小、呼吸窘迫综合征情况而定。症状明显者，需抗心力衰竭治疗，生后1周内使用吲哚美辛治疗，仍有10%的病人需手术治疗。

[单选题]7个月的女孩，颈部淋巴结肿大、压痛、局部皮肤潮红，有灼热感,伴有发热、白细胞增多，可能的诊断是

急性化脓性淋巴结炎

解析：E。根据颈部淋巴结肿大、压痛、局部皮肤潮红，有灼热感，伴有发热、白细胞增多等表现，可能的诊断是急性化脓性淋巴结炎。

[多选题]下列哪种情况应考虑败血症可能，而要进行血细菌培养

骤起高热伴中毒症状，无明显系统或器官病变

任何原因不明的高热

凡有皮肤感染、外伤、尿路感染、肺部感染而发热持续不退

手术后伤口恢复良好，但有持续发热

婴幼儿虽仅有低热，但伴随神萎或烦躁，面色苍白，呕吐或惊厥等

解析：ABCDE。所列各种情况均应考虑败血症可能，要进行血细菌培养。

[单选题]肝豆状核变性特有的改变为

角膜K－F环

[单选题]如果补充氯化钾，其浓度不应超过

0.3%

[单选题]新生儿缺氧缺血性脑病的病因是

窒息

解析：D。新生儿缺氧缺血性脑病主要原因是宫内窘迫和分娩过程中或出生时的窒息．出生后如呼吸暂停、心脏停搏、肺透明膜病、严重的肺炎及休克等也可引起该病。

[单选题]11岁男孩，因腹泻口服呋喃唑酮(痢特灵) 6片，次日排浓茶色尿，第3天眼、皮肤发黄，头晕、乏力来诊。化验：Hb 65g／L，WBC 12．5×109／L，血小板正常，网织红细胞0．1，高铁血红蛋白还原试验 (+)。最可能的诊断为

G-6PD缺乏性溶血性贫血

解析：G-6PD缺陷是红细胞酶缺陷所致溶血性贫血中最常见类型之一，凡具有氧化作用的药物如止痛退热药、抗疟药、磺胺类、呋喃西林类等均可诱发急性溶血。该患儿有服用呋喃唑酮病史，临床有溶血表现，且高铁血红蛋白还原试验(+)，均支持G-6PD缺乏性溶血性贫血诊断。

[单选题]关于慢性再生障碍性贫血的骨髓象，以下哪项不正确

粒细胞系和红细胞系成熟停滞于早期阶段

解析：A。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和原红细胞阶段，粒细胞与巨核细胞系统增生正常。

[单选题]供乳糖不耐受、牛乳蛋白过敏患儿食用

豆奶粉

解析：酸奶的凝块小易于消化，可减少胃酸消耗，并有一定的抑菌功能；脱脂乳所含的脂肪太少，能量不足，仅用于腹泻小儿短期应用；牛乳所含的蛋白质及矿物质比人乳多2～3倍，新生儿和早产儿由于消化功能及肾脏功能不成熟，宜用稀释乳。长期腹泻可引起肠绒毛损伤乳糖不耐受，应选择无乳糖奶粉食用。

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