正确答案:

首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

A

题目：经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]首先应做的化验检查是

血小板计数

解析：A。外周血象血小板计数100×19/L，出血轻重与血小板数多少有关，血小板50×109/L时可见自发性出血，20×109/L时出血明显，10×109/L时出血严重。慢性型者可见血小板大小不等，染色较浅。

[单选题]病情平稳后在局麻下做肾活检。病理报告：免疫荧光，IgG(++)，IgA(++)，IgM(++)，C3(+++)，Fib(++)，在肾小球系膜区及毛细血管袢呈颗粒状沉积；光镜示肾小球增大呈分叶状，系膜细胞明显增生，肾小球滤过膜增厚并呈双轨状。根据以上病理报告可诊断为何种肾小球肾炎

膜增殖性肾小球肾炎

解析：根据WHO1982年关于肾小球疾病分类方案，将原发性肾小球肾炎分为：①微小病变：免疫荧光阴性。光镜下基本不能发现病变，偶尔可见有系膜细胞轻度增殖或系膜基质轻度产生。②局灶性节段性肾小球肾炎：指部分肾小球和(或)肾小球局部性的病变，病变的性质可以是硬化坏死、增殖、渗出等。③弥漫性病变。A．膜性肾病指肾小球基底膜增厚，钉突形成，甚至呈梯状结。B． 增殖性病变：a．系膜增殖性肾小球肾炎，主要表现为系膜细胞增生及系膜基质增多．b．膜性增殖性肾小球肾炎，主要表现为系膜细胞增生，系膜细胞及基质通过副系膜区插入内皮及肾小球基底膜之间，并由于免疫复合物的刺激，内皮细胞产生基膜样改变而致“双轨”现象；C毛细血管内增殖性肾小球肾炎，主要表现为毛细血管内皮细胞明显增生以致毛细血管腔狭窄；d．致密沉积物性肾小球肾炎，该病是膜性增殖性肾炎的一种亚型，除具有膜性增殖性肾炎的改变外，主要是肾小球基底膜在电子显微镜下可见大小不等的电子致密物沉积；e．新月体性肾小球肾炎，主要表现为肾小球包氏囊上皮细胞增生并形成新月体(半月体)改变。四、硬化性病变：肾小球肾炎各种病理改变的最终结果表现为弥漫性硬化，呈“玻璃球”改变。根据以上的病理特点。本例病理诊断为：膜性增殖性肾小球肾炎。因此C项为正确答案。其余均为错误的。

[单选题]MRI提示右基底节、右侧脑室旁小点片影，血沉、脑脊液检查正常。考虑其病因为

腔隙性梗死

解析：本例以发热、急性偏瘫为首发症状，在入院查体即发现双下肢典型皮疹，初步诊断过敏性紫癜与急性偏瘫。过敏性紫癜是一种血管变态反应性疾病，引起毛细血管通透性增加，并有小血管炎病变广泛。本例累及中枢神经系统，结合脑脊液正常，MRI脑梗死表现，提示脑血管发生变态反应炎症阻塞小血管致偏瘫。

[单选题][假设信息]病人住院过程中出现烦躁，呼吸加速，出汗，四肢发冷，心率加速达每分钟160次，心音低钝，肝脏进行性增大，应考虑为

心力衰竭

[单选题](43～45题共用题干)

溃疡性结肠炎

解析：D。溃疡性结肠炎和克罗恩病均有腹痛、腹泻、胃肠道症状和结节性红斑等肠外表现，前者以腹泻、黏液血便为主要表现；后者以腹痛为主要表现，粪便多为糊状，一般无脓血或黏液。

[单选题]对于治疗此病的一线首选用药为

抗组胺药

[单选题]患儿女，14岁。6岁时开始乏力、头晕，月经量偏多，曾服用中药及铁剂，症状无改善。体检：皮肤黏膜苍白，肝肋下2cm，脾侧位肋下2．5cm，余无异常，Hb 80g／L，RBC 3．3×1012／L，Hct 0．26，网织红细胞0．027，染色血片中可见靶形红细胞，嗜多色性红细胞及有核红细胞，肝功能正常，血清胆红素正常，骨髓增生明显活跃，幼红细胞增生显著，以中晚幼红细胞为主，未见巨幼样变，细胞外铁(+++)，铁粒幼红细胞0．60。此患者最可能的诊断是

地中海贫血

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