正确答案:

尿嘌呤分析

D

题目：确诊非典型苯丙酮尿症最重要的检查是

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[单选题]患儿，女，9岁，因上感后出现水肿，初为颜面，渐及全身，经泼尼松足量并间断应用呋塞米治疗，病情一度好转，2周前出现腰痛伴血尿，水肿加重，并出现腹水，近4天不能下地活动。血压120／80mmHg，尿蛋白(+++)，潜血(+++)，尿素氮10．8mmol／L，血胆固醇11．5mmol／L，血浆白蛋白20g／L。

肾炎性肾病

[单选题]4岁患儿，自幼青紫，心电图示右室肥大， X线胸片示心脏呈“靴形”，两侧肺野透亮度增加，可见网状血管影。最可能的诊断是

法洛四联症

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