正确答案:

噬血细胞综合征

C

题目:患儿,男,1岁,持续发热10天,体温多高于39℃,高热时伴一过性皮疹,皮疹呈多形性。查体:面色苍白,皮肤黄染,散在针尖大小出血点,部分伴有瘀斑,颈部淋巴结肿大,肝肋下4cm,脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少,甘油三酯2.5mmol/L,纤维蛋白原100mg/dl,骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。

解析:噬血细胞综合征没有特异性的检查方法,诊断根据基因缺陷或符合以下8项中5项标准。①发热超过1周,高峰>38.5℃;②二或三系血细胞减少;③脾大>3cm;④高甘油三酯血症>2.0mmol/L和(或)低纤维蛋白原血症150mg/dl;⑤骨髓或组织中嗜血细胞增多;⑥血清铁蛋白500μg/L;⑦可溶性白细胞介素.2受体(sCD25)2400U/ml;⑧NK细胞活性缺少或降低。

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延伸阅读的答案和解析:

  • [多选题]散发性克汀病的治疗原则是
  • 早期诊断、早期治疗

    根据年龄调整剂量

    注意剂量个体化

    终身服药

    定期监测甲状腺功能和骨龄

  • 解析:ABCDE。本病应早期确诊,尽早治疗,以减小对脑发育的损害。一旦诊断确立,应终身服用甲状腺制剂,不能中断,否则前功尽弃。

  • [单选题](78~80题共用备选答案)
  • 肝豆状核变性

  • 解析:E。肝豆状核变性包括以下表现:肝脏损害,多表现为慢性肝炎、肝硬化,反复出现疲乏、食欲差、呕吐、黄疸、水肿或腹水等;神经系统损害主要是构语困难(纳吃)、动作笨拙或震颤、不自主运动、表情呆板、肌张力改变等;血清铜蓝蛋白测定通常低于 200mg/L,甚至在50mg/L以下等。

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  • 人类疱疹病毒6型


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  • [单选题]此患儿出血,与下列哪一项因素关系最为密切
  • 凝血因子大量消耗,纤溶活性增强


  • [多选题]下列哪些因素可促使念珠菌病的发病
  • 长期使用广谱抗生素

    长期使用肾上腺皮质激素

    白细胞减少,T细胞功能降低

    使用污染的输液管及导管

  • 解析:ABDE。长期使用广谱抗生素、肾上腺皮质激素,白细胞减少,T细胞功能降低,使用污染的输液管及导管等可促使念珠菌病的发病。

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