正确答案:

Jak-3缺陷

D

题目：发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]不能用于吸入治疗的支气管扩张剂为

丁氯喘(妥洛特罗)

解析：丁氯喘又名喘舒、妥布特罗，属于β2受体激动剂，该药为片剂，不能用于吸入治疗。酚间羟异丙肾上腺素别名非诺特罗，为选择性B：受体兴奋剂，属间羟异丙肾上腺素的衍生物，剂型有片剂和气雾剂两种。

[多选题]有关牛奶的特点说明中正确的是

牛奶的蛋白质含量多，以酪蛋白为主

牛奶中乳糖含量低于母乳

牛奶中含饱和脂肪酸较多，缺乏脂肪酶

牛奶中铁含量少，吸收率低，易发生缺铁性贫血

[单选题]下列哪项疾病不会引起腹胀

以上都不是

[多选题]急性肾炎与急进性肾炎相似之处是()

浮肿、尿少、高血压

解析：标准答案：A

[单选题]该患儿进一步体格检查最可能出现的阳性体征是

跟膝胫试验阳性

解析：急性小脑共济失调的主要表现为步态不稳、酒醉样步态，震颤、指鼻试验阳性，快复轮替试验阳性，下肢出现闭目难立征阳性及跟膝胫试验阳性，该病不会影响锥体束，故不会出现病理征阳性及踝阵挛阳性，也不会出现脑膜刺激征，一般在脊髓病变时才会出现腹壁反射和痛觉消失。故正确答案为E。

[单选题](88～90题共用备选答案)

2个月，低热，百日咳样阵咳，无回声，X线胸片斑片状肺浸润伴肺气肿。青霉素无效

解析：C。衣原体肺炎起病隐匿，一般不发热，咳嗽可呈百日咳样的阵咳，无回声，X线片可见弥漫性间质性病变及斑片状肺浸润伴肺气肿。治疗以大环内酯类有效，青霉素无效。

[单选题]若病儿经过乙酰胺治疗后7天，病情基本稳定，但于10天后再次出现抽搐，考虑最可能为

继发性癫痫

[单选题]母乳营养丰富、易消化吸收的原因中，下列哪一项是不恰当的

含钙磷比牛乳高，较少发生低钙血症

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