正确答案:

PK酶缺乏症

C

题目：患者贫血临床表现，肝、脾肿大，血红蛋白74g／L，网织红细胞15％，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验阴性；Ham试验阴性，红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，诊断为遗传性溶血性贫血

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]不同来源的单链核酸分子在合适的条件下，通过碱基互补形成双链杂交体的过程，称为

分子杂交

[单选题]细胞粘附因子mRNA测定的最关键点是 ( )

在标本的收集、处理和核酸提取纯化时，要注意防止RNA的降解

[多选题]NK杀伤瘤细胞的机制包括 ( )

ADCC

释放穿孔素

诱导肿瘤细胞凋亡

释放IL-1、IL-2、IFN-γ

解析：用化学致癌物诱发小鼠形成纤维肉瘤，把这些肉瘤细胞放在体外的培养系统中，加上抗小鼠纤维肉瘤的抗体后，再与正常的免疫效应细胞（如NK细胞、中性粒细胞和巨噬细胞等）一起培养，可以使肉瘤细胞溶解。这称为抗体依赖性细胞介导毒作用（ADCC）。这是由于上述免疫效应细胞表面带有IgG型Fc段的受体，诱导肿瘤细胞凋亡，因此能与已经和瘤细胞抗原相结合的IgG型抗体Fc段结合而发挥细胞毒的杀伤作用。效应一旦通过抗体而识别肿瘤时，即可分泌细胞毒因子（如穿孔素），释放IL-1、IL-2、IFN-γ或肿瘤坏死因子等来杀伤瘤细胞。

[单选题]特异性最好的粪便隐血试验是 ( )

免疫学法

[单选题]与血小板黏附功能有关的是

血管性血友病因子

解析：血管性血友病因子（VWF）vWF在止血过程中主要由两种作用：①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的黏附；②与因子Ⅷ结合，作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa，参与血小板的聚集过程。

[单选题]有助于早期诊断MDS的巨核细胞类型是

小巨核细胞

解析：MDS巨核细胞系：巨核细胞数正常、减少或增多，且多为小型巨核细胞，其特点是体积小、畸形，含单个核、双核、多核及分叶过多等畸形，核仁明显，甚至出现小淋巴细胞样巨核细胞。易见巨大和畸形的血小板。

[单选题]关于X连锁淋巴组织增生病，不正确的是

血中免疫球蛋白IgA浓度缺乏

[多选题]+LD同工酶在组织中的分布分为

心肌主要含LD1

肝脏主要含LD5

肺脏主要含LD3

脾脏主要含LD3

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