正确答案: 温抗体型自身免疫性溶血性贫血
A
题目:患儿,女,7岁,发热,腰痛,伴巩膜黄染1周,两年来有类似发作史,无酱油色尿,脾脏肋下4cm,血红蛋白70g/L,网织红细胞18%,骨髓红系明显增生,尿胆原和尿胆素阳性,尿含铁血黄素试验阳性。该病儿的可能诊断为
解析:自身免疫性溶血是由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体,与红细胞表面抗原相结合,或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。根据抗体种类可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。温抗体型自身免疫性溶血性贫血,与红细胞的最适反应温度为35~40℃的自身抗体称为温抗体,急性发病多发生于小儿,特别是伴有感染者,偶见于成年。起病急骤,有寒战、高热、腰背痛、呕吐和腹泻。严重者,可有休克及神经系统表现,如头痛、烦躁以至昏迷。慢性起病可先有头昏及全身虚弱,几个月后才发现贫血,程度不等。冷抗体型自身免疫性溶血包括冷凝集病(CAS,亦称冷凝集素病,冷凝集素综合征)与阵发性冷性血红蛋白尿两类。冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻尖、耳郭等皮肤暴露处发绀、冰冷,自觉局部麻木、微痛,加温后症状消失。阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛,腹痛,寒战高热,头痛,恶心呕吐,随后排出酱油色尿但多持续时间短,偶有脾大者,可伴有黄疸。本病罕见。
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延伸阅读的答案和解析:
[单选题]上题心脏杂音产生的机制是
收缩期和舒张期主动脉血液均向肺动脉分流
解析:C。由于主动脉在收缩期和舒张期的压力均超过肺动脉,因而通过未闭动脉导管的左向右分流的血液连续不断,产生连续性“机器”样杂音。
[单选题]急性肾小球肾炎的严重病例常发生在起病的( )。
1-2周内
[单选题]一男婴,体重7.5kg,身长66cm,头围44cm左腕骨骨化中心2个。此婴儿可能的月龄是( )。
6个月
[单选题]患儿,女,8个月,腹泻2天,大便每天10~20次,黄色稀水样便,伴有发热,体温38℃左右,轻咳,流涕,近4小时未排尿。查体:体温37.7℃,脉率148次/分,体重7kg,精神萎靡,前囟及眼窝明显凹陷,心肺无异常。愎部平软,无包块,肠鸣音活跃。皮肤弹性极差,四肢冷。大便常规:白细胞0~2/HP,余正常。
轮状病毒肠炎伴重度脱水
解析:大便为水样且伴有呼吸道症状。查大便常规,白细胞很少且没有红细胞及吞噬细胞等,临床符合病毒性肠炎的表现。病儿精神萎靡,前囟及眼窝明显凹陷,皮肤弹性极差,四肢冷,脉率快。所以应为重度脱水表现:
[单选题]关于小儿肠套叠的各项检查中,哪项目前不主张用
钡剂灌肠
[单选题]由遗传因素造成的为
遗传性生长激素缺乏症
[单选题]5岁男孩,头围50cm,身高65cm,中点在脐下,前囟指尖大小,应考虑
呆小症
[单选题]下一步治疗应
激素减量,改为隔日顿服
解析:肾病综合征伴有高血压、血尿,考虑为肾炎型肾病;泼尼松治疗8周内尿蛋白转阴者为激素敏感;中长程疗法,激素治疗尿蛋白转阴后继续使用2周,可减量。
[单选题]新生儿腹泻发生酸中毒时呼吸症状不明显的原因是
呼吸代偿功能差
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