正确答案:

Ⅷ、Ⅸ

E

题目：患者男，9岁。上学时不慎跌跤，右膝部出现血肿。既往常有类似情况发生，父母身体健康。

解析：1.男性儿童，经常发生轻微外伤后膝部血肿，要想到血友病可能，特别要注意询问家族史，了解兄弟姐妹、舅舅、叔叔有无类似情况发生。 2.APTT是内源性凝血系统的筛选试验，患者的结果明显延长。PT是外源性凝血系统的筛选试验；vWF:Ag是测定血管壁的试验；PLT是一期止血缺陷的筛选试验：TT是属于纤溶活性测定的试验，都在正常范围。 3.患者舅舅有类似发病，说明与母亲的家族遗传有关。而血友病是性连锁隐性遗传性疾病。 4.血友病是X染色体伴性遗传，男性发病，女性传递。 5.血友病甲是凝血因子Ⅷ缺乏引起的，血友病乙是凝血因子Ⅸ缺乏引起的。凝血因子Ⅺ缺乏属于常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，已不属于血友病范畴。

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[单选题]瑞氏染液的成熟指数（rA）下降到多少时方可使用

1.3±0.1

解析：新配制染料rA接近2，随亚甲蓝逐渐氧化为天青B，rA也下降，降到1.3±0.1时，染料即可使用。

[单选题]关于红细胞酶缺陷的检测，错误的是

酶缺陷所致的急性溶血期，其酶活性的检测结果也可靠

[单选题]下列哪种厌氧菌产生卵磷脂酶，在血平板上有双溶血环

产气荚膜梭菌

解析：产气荚膜梭菌在血平板上，多数菌株能产生双重溶血环，内环完全溶血，是由θ毒素的作用所致，外环不完全溶血则是α毒素所致。

[单选题]与抗胃壁细胞抗体有关的疾病是

恶性贫血

解析：与抗胃壁细胞抗体有关的疾病是恶性贫血、Graves病、桥本甲状腺炎、萎缩性胃炎等。

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碱性磷酸酶NAP积分常增高

[单选题]AML-MO的免疫表型特点是

表达CD34、HLA-DR

[单选题]对同一样品进行重复检测，测定值差别越小，说明该检测

精密度越高

[单选题]在诊断ITP中起关键作用的指标是

血小板寿命及抗体测定

解析：特发性血小板减少性紫癜(ITP)是由于体内产生血小板抗体，抗体与血小板膜蛋白结合，使血小板被破坏过多，血小板的寿命缩短，因此检测的重点在于血小板的寿命和血小板抗体。

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