正确答案:

需要长期规则高量输血

C

题目：如果胎儿血红蛋白为43％

解析：根据上述表现及实验室检查，符合β珠蛋白生成障碍性贫血的诊断，少量输血不能改善患儿生长发育障碍，故宜从早期开始给予高亮输血(10～15mL／kg)，使血红蛋白含量达120～150g／L，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]一胎龄28周女婴，出生时体重1400g，新生儿期未见异常，生后10周，仍不会抬头，不会笑。患儿生后一直标准配方奶喂养，已添加铁剂，未添加维生素，现体重3．8kg，HCT40％。以下说法正确的是

目前各项检查正常，只需要常规随访

[单选题]有百分之几的新生儿进行初步评估来决定是否需要复苏?

100%

[多选题]检查结果显示：谷丙转氨酶35U／L，谷草转氨酶53U／L，HBsAg阳性，血浆白蛋白8．0g／L，球蛋白32g／L。血BUN 14．5mmol／L，Cr 256mmol／L，Ch 11．2mmol／L，尿量350ml／d。尿常规：蛋白(+++)，红细胞(+++)。心电图示窦性心律，大致正常。根据以上病史及检查结果，有可能的诊断是

肾炎性肾病

系统性

乙型肝炎相关肾炎

肾衰竭

下腔静脉阻塞综合征

解析：根据以上病情特点及检查结果，该患儿主要症状是水肿、蛋白尿及血尿。主要的阳性检查结果是大量蛋白尿、严重的低白蛋白血症、血尿及肾功能损害，符合肾病综合征。关于肾病综合征的诊断，一要进行临床分型，二要考虑原发还是继发的问题。根据全国儿童肾脏病的诊断标准，如有下列条件之一者可诊断为肾炎型肾病综合征，反之为单纯型肾病综合征。①血尿：2周内分别查三次尿沉渣检查，红细胞＞10个／高倍视野；②氮质血症：BUN＞10．71mmol／L并排除由于循环不足所致；③高血压：学龄期儿童＞17．3／12kPa(130／90mmHg)，学龄前儿童＞16／10．7kPa(120／80mmHg)。对照上述标准，该患儿诊断完全符合小儿肾病综合征肾炎型标准。因此，答案D是正确的。如上述，对小儿肾病综合征的诊断还应考虑原发与继发的问题。全部答案中第E、F项属于有可能引起肾病综合征表现的疾病。系统性红斑狼疮(SLE)是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病，病变可及皮肤、肌肉关节、内脏器官和神经系统，肾脏是常被累及的器官，有时SLE可首先表现出肾小球肾炎的症状，而其他症状暂时不明显，这就是所谓的“冰山理论”。所以E项备选答案是正确的。关于乙型肝炎相关性肾炎有很多的争论，一般认为它是由乙型肝炎抗原所形成的免疫复合物在肾脏沉积而导致的肾小球肾炎。临床表现可以是多样性的且不典型，可以表现为肾炎综合征，也可以表现为肾病综合征。本例患儿检查结果提示血HBsAg阳性，加上提问是“有可能的诊断”，因此F项是正确的。本例患儿的水肿经对症处理后有消退，腹水反而日益明显，须考虑在肾病综合征的基础上有无合并症的问题。在突然出现难以解释的高血压、大量蛋白尿、持续血尿及水肿加重且局限于某一部位时，应该考虑肾病综合征合并静脉血栓形成。因此J项答案也是应考虑的。至于患儿病史中有少尿的经过，检查血BUN和Cr升高，提示有肾功能损害的表现。因此，选择答案G项也是正确的。

[单选题]患儿，男，12岁，1个月前无明显诱因出现全程血尿，尿色呈茶水样，但尿色不均匀，有时有小黑血块，病初曾有尿频、尿急症状。尿蛋白(+)，RBC 0～5／HP，WBC 2～8／HP，近1周眼睑水肿。查体：血压120／80mmHg，双眼睑轻度水肿，双肾区无叩痛。

静脉肾盂造影

[单选题]急性白血病患儿急性肾衰竭最常见的原因是

高尿酸血症和尿酸性肾病

解析：急性白血病患儿肾受损可有几种机制，包括白血病细胞浸润、继发性肾盂肾炎及尿酸性肾病。其中引起肾衰最常见的原因是继发于急性高尿酸血症(白血病细胞大量破坏)的尿酸性肾病。

[单选题]以下不属于法洛四联症畸形的是

房间隔缺损

解析：C。法洛四联症包括：①右室流出道梗阻；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。

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