正确答案:

皮肤干燥 烦躁、肌张力高甚至惊厥 尿量减少 烦渴、高热

ABCD

题目：小儿高渗性脱水的临床表现为

解析：ABCD。在高渗性脱水，水从细胞内转移至细胞外使细胞内外的渗透压达到平衡，其结果是细胞内容量降低。而此时因细胞外液得到了细胞内液体的补充，使临床脱水体征并不明显，皮肤常温暖、有揉面感；神经系统可表现为嗜睡，但肌张力较高，反射活跃。由于细胞外液钠浓度过高，渗透压增高，使体内抗利尿激素增多，肾脏回吸收较多的水分，结果尿量减少。因细胞外液减少并不严重，故循环衰竭和肾小球滤过率减少都较其他两种脱水轻。由于细胞内缺水，患儿常有剧烈口渴、高热、烦躁不安、肌张力增高等表现，甚至发生惊厥。

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[单选题]患儿男，6岁。因发现阴毛2个月就诊。查体：身高+2SD，无喉结。尚未变声，阴毛P3期，阴茎明显较同龄儿大，长6cm，周径5cm，双睾丸体积各3ml，皮肤无牛奶咖啡斑，但色稍深，骨龄10岁，头颅MRI检查为正常。

先天性肾上腺皮质增生症

[单选题]男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症。其血清IgG 2g／L(200mg／d1)，IgA 700mg／L(70mg／d1)，IgM 600mg／L(60mg／d1)，外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为

婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

解析：暂时性低丙种球蛋白血症病儿大多数没有严重感染，常见感染可涉及皮肤、肺脏、脑膜等，病原体多为革兰阳性菌。血清IgG少于2．5g／L(250mg／d1)，IgA和IgM正常或减少。血液循环中B淋巴细胞数量正常。细胞免疫功能也正常。

[单选题]支气管扩张引起大咯血的原因是

支气管动脉与肺动脉终末支扩张及(或)血管瘤破裂

解析：B。支气管疾病引起的咯血发生机制主要是炎症、肿瘤、结石致支气管黏膜或毛细血管通透性增加，或黏膜下血管破裂所致。

[单选题]生后第4天，家长发现该婴儿有时呼吸比较急促，且之后常有5～10秒钟不呼吸，但面色和口唇颜色正常，吃奶正常。最可能的原因是

正常新生儿的潮式呼吸

解析：新生儿的中枢调节系统尚不完善，处于不断的发育之中，因而呼吸常不规则，甚至出现呼吸暂停，但呼吸暂停应伴有发绀及心率下降。

[单选题]女孩，4岁。近1个月先后出现双眼睑下垂，朝轻暮重。新斯的明试验阳性，诊断为重症肌无力。下列哪点是其最主要特点

骨骼肌无力经休息后好转

[单选题]下列哪项检查对诊断新生儿缺氧缺血性脑病无帮助

头颅摄片

[单选题]5岁患儿，平时不发绀，曾多次患肺炎并发心力衰竭。胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音，有水冲脉。

动脉导管未闭

[单选题]早产儿胎龄28周，娩出过程顺利，生后24小时出现频繁的呼吸暂停。最可能的原因是

颅内出血

解析：一胎龄28周的早产儿，由于室管膜下生发基质未退化完，易出现脑室内出血而出现前囟饱满和呼吸暂停，肺炎主要以呼吸增快为主，肺透明膜病主要以生后12小时内出现进行性呼吸困难为主，低体温、红细胞增多症多不出现前囟饱满。

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