正确答案:

给予低苯丙氨酸饮食

B

题目：目前治疗苯丙酮尿症的主要方法是

解析：B。诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于 1.22mmol/L(20mg/d1)的患者。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]男婴，生后4小时，因呼吸急促入院长。胎龄39周，出生体重3500g,羊水3度污染，脐带绕颈3周，尚未开始喂养。体检：呼吸急促、三凹征(＋)、口唇发绀，肺部少许粗湿啰音，心音有力、心律齐，无杂音，腹柔软，神经系统(一)。X线显示：两肺透亮度增加，多处局限性肺不张。首先应考虑的疾病

胎粪吸入综合征

[单选题]如果追问病史，本例在20天前有类似发作，中段尿细菌培养为变形杆菌，细菌计数＞105／ml，本次培养结果尚未报告，那么应考虑的诊断是

复发

[单选题]下列癫痫类型脑电图改变不正确的是

简单部分性发作常有发作同侧皮质的痫样放电

解析：D。局灶性(部分性、局限性)发作期中脑电图(EEG)可见某一脑区的局灶性癎性放电。单纯局灶性发作，发作中无意识丧失，也无发作后不适现象。持续时间平均 10～20秒。其中以局灶性运动性发作最常见，表现为面、颈、或四肢某部分的强直或阵挛性抽动，特别易见头、眼持续性同向偏斜的旋转性发作。年长儿可能会诉说发作初期有头痛、胸部不适等先兆。有的患儿于局限性运动发作后出现抽搐后肢体短暂麻痹，持续数分钟至数小时后消失，称为Todd麻痹。

[单选题]确诊最有价值的辅助检查是

心电图

[单选题]有关川崎病的描述下列哪项不妥

病理改变主要涉及冠状动脉的毛细血管

[单选题]其脱水程度及性质为

重度等渗性脱水

解析：E。患儿体重6kg，T38.2℃，R40次/分，意识蠓咙，哭无泪，口唇樱红色，前囟及眼窝深凹，右侧顶部有轻度颅骨软化，皮肤弹性极差，四肢厥冷，脉细弱，心率140次/分，心音略钝，血清钠134mmol/L符合重度等渗性脱水的诊断。

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