正确答案:

肝豆状核变性

D

题目：10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]以下哪一项不是DiGeorge综合征的特点

需要免疫球蛋白替代治疗

[多选题]检查结果显示：凝血酶原时间，正常对照17秒，病人12秒。纤维蛋白原定量4g／L。抗核抗体：阴性。静脉肾盂造影示肾影稍大，泌尿系未见阳性结石及钙化影。下腔静脉造影(从右股静脉送入F4造影管)显示下腔静脉狭窄，狭窄部位相当于右房人口处以下长约3．5cm。根据以上检查结果，主要治疗措施是什么

输注肝素

口服潘生丁(双嘧达莫)

活血化瘀中药

静脉滴注蝮蛇抗栓酶

解析：根据凝血酶原时间缩短、纤维蛋白原定量增高这一提示，该患儿目前处于高凝状态。下腔静脉造影显示下腔静脉狭窄，狭窄部位相当于右房入口处以下长约3．5cm。说明该患儿有下腔静脉的血栓形成。鉴于患儿的高凝状态，其主要的治疗原则是在治疗原发病的基础上加抗凝治疗。可用于抗凝治疗的药物很多。本答案中第B、D、E、G项均是可选择的药物，所以是正确的。显然，大量维生素C及扩张血管剂654-2对本病血栓形成的治疗无帮助，所以是错误的。至于低分子右旋糖酐，虽然对改善微循环有一定的作用，但本例患儿已经产生了下腔静脉这样的大血管血栓，使用低分子右旋糖酐已难以改变，故第一项属无效答案。感染是造成血栓形成的原因之一，但本例并没有提示该患儿目前有感染的情况，因此，第H项属可选可不选。

[单选题]金葡菌合并脓胸时，下列哪种情况不适合做胸腔闭式引流

多房性包裹性胸腔积液

[单选题]慎重选用药物治疗只有在肥胖的

重度

[单选题]非典型苯丙酮尿症

四氢生物嘌呤生成不足

[多选题]关于正常新生儿,下列哪些是正确的

出生时胎龄37周，42周

出生体重2500g，≤4000g

身长47cm以上

无任何畸形和疾病的活产新生儿

[单选题]新生儿呼吸窘迫综合征的基本病理类型是

肺泡萎陷

解析：新生儿呼吸窘迫综合征的是由于缺乏肺表面活性物质引起肺泡膨胀不全。

[多选题]以下哪种疾病不属于自身免疫性疾病()。

亚急性细菌性心内膜炎

解析：答案：E

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